首页 > 百科 > 疾病 主编: 暨南大学附属第一医院 陈盛亭主任医师 广州医学院附属第一医院 彭玉娜主任医师

再生障碍性贫血

2013-12-03 点击数:2
核心提示:再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查

再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。gQj双友医疗网

流行病学gQj双友医疗网

再障年发病率在欧美为4.7~13.7/106,日本为14.7~24.0/106,我国为7.4/106,总体来说亚洲的发病率高于欧美;发病年龄呈现10-25岁及>60岁两个发病高峰,没有明显的男女性别差异。gQj双友医疗网

疾病分型gQj双友医疗网

(1)重型再障-I型(severe aplastic anemia, SAA-I);gQj双友医疗网

(2)重型再障-Ⅱ型(severe aplastic anemia, SAA-Ⅱ);gQj双友医疗网

(3)轻型再障。gQj双友医疗网

发病原因gQj双友医疗网

某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再障的高危因素。gQj双友医疗网

发病机制gQj双友医疗网

传统学说认为,在一定遗传背景下,再障作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病:原、继发性造血干/祖细胞(“种子”)缺陷、造血微环境(“土壤”)及免疫(“虫子”)异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位,再障是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。gQj双友医疗网

其他保护措施gQj双友医疗网

预防感染应注意饮食及环境卫生,重型再障保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理gQj双友医疗网

再障患者可以发生细菌、病毒及真菌感染。重型再障患者由于严重和长期的中性粒细胞减少可以发生致命性的曲霉菌感染。对于中性粒细胞<0.2×10^9/L者需预防性应用抗生素及抗真菌药物并且注意饮食避免细菌及真菌污染。中性粒细胞(0.2-0.5)×10^9 /L者预防用药利弊尚难确定,依患者既往感染情况定。gQj双友医疗网

重型再障患者应住院被单独隔离,有条件者可使用层流病房。定期口腔护理,如洗必泰清洁口腔。预防性应用抗生素及抗真菌药物:联合两种口服不吸收的抗生素如新霉素和多粘菌素或喹诺酮类抗生素。但应注意喹诺酮可能耐药和诱发对其他药物的耐药。环丙沙星可以引起白细胞减少,这亦不利于感染的治疗。儿童患者没有预防性应用抗生素的标准方案,喹诺酮类抗生素不能应用于儿童,可以使用头孢菌素。gQj双友医疗网

再障患者真菌感染的预防应包括曲霉菌在内,应选择有足够血药浓度和抗菌活性的药物,如伊曲康唑口服液。gQj双友医疗网

移植的再障患者及ATG治疗者应予以预防性抗病毒治疗,如阿昔洛韦。骨髓移植后需预防性抗肺囊虫治疗,如SMZco,但ATG治疗者不必常规应用。gQj双友医疗网

与再障患者积极沟通,和其家人、朋友一起为提供心理方面支持。由于再障是慢性经过,且对治疗反应慢易在疾病早期给患者造成压力。病情恢复超过6个月以上,应向患者及家属说明有时恢复可以是一年或更长,延迟恢复并不少见,鼓励患者坚持治疗,不能放弃或随意改用其他不适合的方法/药物。gQj双友医疗网

标签: 再生障碍性贫血
(责任编辑:刘青)
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