首页 > 百科 > 疾病 主编: 暨南大学附属第一医院 陈盛亭主任医师 广州医学院附属第一医院 彭玉娜主任医师

溶血性贫血

2013-12-03 点击数:1
核心提示:溶血性贫血(hemolytic anemia)是一个良性疾病,系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。溶血性贫血包括一系列性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。

溶血性贫血(hemolytic anemia)是一个良性疾病,系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。溶血性贫血包括一系列性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则是去除病因、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、脾切除术、输血等。u7v双友医疗网

疾病简介u7v双友医疗网

溶血性贫血(hemolytic anemia)是一个良性疾病,系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,如果骨髓增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为“溶血”或代偿性溶血性疾病。溶血性贫血常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”[1]。u7v双友医疗网

疾病分类u7v双友医疗网

按发病机制,溶血性贫血的临床分类如下[2]:u7v双友医疗网

红细胞自身异常所致的溶血性贫血u7v双友医疗网

1.红细胞膜异常u7v双友医疗网

(1)遗传性红细胞膜缺陷,如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。u7v双友医疗网

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。u7v双友医疗网

2.遗传性红细胞酶缺乏u7v双友医疗网

(1)戊糖磷酸途径酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。u7v双友医疗网

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症等。u7v双友医疗网

此外,核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。u7v双友医疗网

3.遗传性珠蛋白生成障碍u7v双友医疗网

(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等。u7v双友医疗网

(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血u7v双友医疗网

4.血红素异常u7v双友医疗网

(1)先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病,根据生成的卟啉种类,又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。u7v双友医疗网

(2)铅中毒影响血红素合成可发生溶血性贫血。u7v双友医疗网

红细胞外部异常所致的溶血性贫血u7v双友医疗网

1.免疫性溶血性贫血u7v双友医疗网

(1)自身免疫性溶血性贫血温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D-L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。u7v双友医疗网

(2)同种免疫性溶血性贫血如血型不符的输血反应、新生儿溶血性贫血等。u7v双友医疗网

2.血管性溶血性贫血u7v双友医疗网

(1)微血管病性溶血性贫血如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、败血症等。u7v双友医疗网

(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。u7v双友医疗网

(3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。u7v双友医疗网

3.生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。u7v双友医疗网

4.理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒,可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。u7v双友医疗网

发病原因u7v双友医疗网

1.红细胞自身异常所致的溶血性贫血(见上述疾病分类)。u7v双友医疗网

2.红细胞外部异常所致的溶血性贫血(见上述疾病分类)。u7v双友医疗网

标签: 溶血性贫血
(责任编辑:刘青)
  • 其实一般情况下是不会咋熬成白血病的,研究发现一般情况下血小板减性紫癜是很小的几率发展成白血病的。但是会引起一般性的紫癜性肾炎,所以我们平时应该要保持日常生活中的日食注意和生活的预防...

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