首页 > 百科 > 疾病 主编: 暨南大学附属第一医院 陈盛亭主任医师 广州医学院附属第一医院 彭玉娜主任医师

骨髓增生异常综合征

2013-12-03 点击数:2
核心提示:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。rwc双友医疗网

疾病简介rwc双友医疗网

MDS 是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。rwc双友医疗网

在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。rwc双友医疗网

分型rwc双友医疗网

1982 年FAB协作组提出以形态学为基础的FAB标准(表8),主要根据MDS患者外周血和骨髓细胞病态造血、特别是原始细胞比例、环形铁粒幼细胞数、Auer 小体及外周血单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RA with ringed sideroblasts,RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RA with excess blasts,RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB in transformation,RAEB-t)、慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。rwc双友医疗网

1997年WHO开始修订FAB的分型方案,于2001年发表。WHO分类已被广泛接受,并得到多个独立研究组的证实。最新的2008年WHO分类包括以下变化(表9),(1)对标本采集、原始细胞和原始细胞系的分析、遗传学改变的分析都做了明确指导,(2)MDS/MPN的诊断和区分,(3)将具有MDS主要的特异性改变,如血细胞减少,但是骨髓中没有明确的形态学证据,称为待定MDS,(4)增列了难治性血细胞减少伴单系病态造血的亚型,(5)将伴有多系病态造血的环形铁粒幼细胞(RCMD-RS)归入RCMD。rwc双友医疗网

标签: 骨髓增生异常综合征
(责任编辑:刘青)
  • 其实一般情况下是不会咋熬成白血病的,研究发现一般情况下血小板减性紫癜是很小的几率发展成白血病的。但是会引起一般性的紫癜性肾炎,所以我们平时应该要保持日常生活中的日食注意和生活的预防...

血液病频道热点文章推荐

网友最关注的癌症疾病TOP5排行榜