首页 > 百科 > 疾病 主编: 暨南大学附属第一医院 陈盛亭主任医师 广州医学院附属第一医院 彭玉娜主任医师

血小板减少性紫癜

2013-12-03 点击数:1
核心提示:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。Dmk双友医疗网

概述Dmk双友医疗网

血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。Dmk双友医疗网

发病因素Dmk双友医疗网

感染Dmk双友医疗网

细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系:①急性ITP患者,在发病前2周左右常有上呼吸道感染史;②慢性ITP患者,常因感染而致病情加重。Dmk双友医疗网

免疫因素Dmk双友医疗网

将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。Dmk双友医疗网

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是自身抗体产生的主要部位,也是血小板破坏的重要场所。Dmk双友医疗网

其他因素Dmk双友医疗网

鉴于ITP在女性多见,且多发于40岁以前,推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现,雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核一巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。Dmk双友医疗网

病情危险程度分类Dmk双友医疗网

1.低危患者(血小板在5万以上),可以暂不行治疗,给予临床观察。Dmk双友医疗网

2.中危(血小板在3万到5万之间),且出血症状不明显的患者也可以暂不行治疗,临床观察。Dmk双友医疗网

3.危重(血小板低于3万)或有明显出血倾向者,无论血小板减少程度如何,都应该积极的治疗。Dmk双友医疗网

病因和发病机制Dmk双友医疗网

本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。Dmk双友医疗网

血小板相关抗体Dmk双友医疗网

慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人,可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人,输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体,称为血小板相关抗体(PAIC3),95%为IgG 型,少量为 IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3),其增高与PAIg增高成正比。Dmk双友医疗网

血小板破坏机制Dmk双友医疗网

正常血小板平均寿命为7~11天,而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后,被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并与相应的抗病毒抗体结合,导致血小板被破坏。Dmk双友医疗网

巨核细胞成熟障碍Dmk双友医疗网

因血小板和巨核细胞有共同抗原,故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞,使其成熟障碍,从而影响血小板的生成。Dmk双友医疗网

其他因素Dmk双友医疗网

1.雌激素的作用:慢性型多见于育龄妇女,妊娠期容易复发,提示雌激素可能在本病发病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力;Dmk双友医疗网

2、抗体损伤毛细血管内皮细胞,引起毛细血管通透性增高而加重出血。Dmk双友医疗网

标签: 血小板减少性紫癜
(责任编辑:刘青)
  • 其实一般情况下是不会咋熬成白血病的,研究发现一般情况下血小板减性紫癜是很小的几率发展成白血病的。但是会引起一般性的紫癜性肾炎,所以我们平时应该要保持日常生活中的日食注意和生活的预防...

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