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白细胞减少症

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白细胞减少症疾病简介

白细胞减少症和粒细胞缺乏症是指外周血象白细胞计数持续低于4.0X109/升者,中性粒细胞低于(1.5~1.8)X 109/升者。临床以头晕、乏力、低热、心悸、腰酸、口腔溃疡、感染等为特征。药物、理化因素或严重感染可引起本病,也可继发于其他疾病,如脾功能亢进、再生障碍性贫血等。本病如及早诊治,预后尚好,否则可引起骨髓抑制,则预后不良。

白细胞减少症会出现哪些症状

1.白细胞减少症:一般有头晕,乏力,四肢酸软,食欲减退,低热,失眠等非特异性症状。少数无症状,部分病人则反复发生口腔溃疡、肺部感染或泌尿系感染。

2.粒细胞缺乏症:起病多急骤,常有高热、寒战、头痛、疲乏或极度衰弱。有时口腔、鼻腔、皮肤、直肠、肛门、阴道等黏膜处可出现坏死性溃疡。对药物过敏者,可同时发生剥脱性皮炎,严重者可发生中枢神经系统症状。常迅速发生败血症或脓毒血症而导致死亡。

症状

    出血肝肿大展示
白细胞减少症是怎么得的

(一)骨髓损伤 中性粒细胞生成减少 正常成人每日在骨髓内生成大量的中性粒细胞,约1011个以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血干细胞进入细胞增殖周期,在骨髓增殖池G-CSF特异地诱导粒系祖细胞进一步地增殖和分化。晚幼粒细胞停止了增殖,继续分化成熟为杆状核和中性分叶核细胞。这些细胞在进入周围血液前可在骨髓贮存池内逗留5天左右。由于某些致病因素直接损伤骨髓导致CFU-GM数量或质的异常或使造血功能障碍,常是中性粒细胞减少最多见的原因:

1.药物引起的损伤 抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群。药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。

2.化学毒物及放射线 化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等对造血干细胞有毒性作用。X线、γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。

3.免疫因素 自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤阻碍粒细胞生成。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。某些药物为半抗原进入敏感者体内与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面。这些全抗原刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM。当重复用药时引起粒细胞凝集和破坏。这称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症。有部分患者对某些药物(磺胺、解热镇痛药、抗生素等)产生过敏反应,除导致粒细胞减少外,还常伴有皮疹、荨麻疹、哮喘、水肿等过敏表现。引起免疫性粒细胞减少者与用药剂量无关。

4.全身感染 细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。

5.异常细胞浸润骨髓 癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。

6.细胞成熟障碍--无效造血 如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成。骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。

白细胞减少症需要做哪些检查

(一)血象:红细胞及血小板计数多正常,某些恶性肿瘤浸润骨髓、意外急性放射事故可同时伴贫血和血小板减少。白细胞计数均<4×109/L,粒细胞缺乏时中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。淋巴细胞或单核细胞相对增多。中性粒细胞胞质内常有中毒颗粒、空泡等变性。严重感染者见到核左移或幼稚细胞。应注意非典型的淋巴细胞和异常细胞。

(二)骨髓象:因病因不同而异。早期可无明显变化,也可呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的“成熟障碍”表现,或疾病极期呈粒系减少,恢复期逐渐出现各阶段粒细胞。

(三)骨髓活检:对骨髓纤维化、骨髓转移癌、淋巴瘤等有重要价值。骨髓检查可帮助MDS的鉴别诊断。

(四)骨髓培养:体外CFU-GM集落培养,可了解骨髓增生活性、骨髓中性粒细胞储备,帮助鉴别药物直接毒性作用或是免疫因素抑制粒细胞生成。

(五)肾上腺素试验帮助鉴别是否为假性粒细胞减少症。

(六)抗中性粒细胞抗体测定 帮助识别是否为免疫性粒细胞减少。

(七)抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)滴度测定,免疫球蛋白测定。

(八)血清溶菌酶测定 溶菌酶升高提示粒细胞减少或缺乏是因破坏过多所致,溶菌酶正常或减低示粒细胞生成减少。

检查

    X射线放射性核素凝血检查展示
白细胞减少症有哪些治疗方法

(一)药物治疗:碳酸锂可增加粒细胞的生成,但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg,一日三次口服,见效后减量为200mg一日二次维持2~4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等,停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。

(二)基因重组:基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期,促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液,并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好,它能加速化疗引起白细胞减少的恢复,亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。

(三)抗感染治疗:病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养,并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程,并应注意防治二重感染,如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护,最宜于置入空气净化的无菌室内,加强皮肤、口腔护理,以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。

(四)其他治疗:输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者,但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效,现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因,并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。

白细胞减少症有哪些治疗药物

药物治疗:碳酸锂可增加粒细胞的生成,但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg,一日三次口服,见效后减量为200mg一日二次维持2~4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等,停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。

药品

白细胞减少症如何合理饮食

白细胞减少症和粒细胞缺乏症患者不适宜吃什么?

1。 忌偏食:偏食可引起某些营养成分的不足。

2。 忌烟、酒及辛辣、刺激性食物:因能使胃肠燥热而运化失调,并能引起神经兴奋而导致失眠,使消化、吸收功能发生障碍,妨碍白细胞的回升。

白细胞减少症的愈后怎么样

预防:对接触放射线及苯等化学毒物的工作人员,须建立严格防护制度及定期检查血象;对应用细胞毒药物治疗的患者,应1~3 天检查血象1 次,根据粒细胞数及时减药或停药;对偶尔引起粒细胞减少的非细胞毒药物,须掌握用药适应证,特别当服用较易引起粒细胞减少的药物时(如氨基比林、甲巯咪唑等),患者应每周检查血象;对曾有药物过敏史或曾发生过用药后粒细胞减少者,应避免服用同类药物。