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霍奇金淋巴瘤

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霍奇金淋巴瘤疾病简介

霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma),曾被称为霍奇金氏病,何杰金氏病,或何杰金氏淋巴瘤。它是源于淋巴细胞的一种癌变。“霍奇金”的命名是源于Thomas Hodgkin在1832年第一个描述了这种淋巴系统独特的恶性疾病。它常开始发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。其组织病理学特征为恶性Reed-Sternberg(里-斯)细胞的出现。目前,化疗、放疗和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治疗上的应用,使它已经成为可以治愈的肿瘤。

霍奇金淋巴瘤会出现哪些症状

1)淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现,90%患者以淋巴结肿大就诊,约70%表现颈部淋巴结肿大,50%具有纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大

2)淋巴结外器官受累的临床表现:霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官或组织的少见(<10%),原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。

3)全身症状在55%患者初诊时可以出现,20%~30%患者表现发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,1/6的患者出现周期性发热(Pel-Ebstein 热),特点为数日内体温逐渐升高,达到38~40℃,持续数天后逐渐下降,经过10天或更长时间的间歇期,体温又复上升,周而复始,并且逐渐缩短间歇期。此外可有瘙痒、乏力、饮酒后淋巴结疼痛等。

4)不同组织学类型的临床表现:结节性淋巴细胞为主型占HL的4%~5%。发病中位年龄为35岁,男性多见,男女之比3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10 年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期限局性病变,罕见巨块病灶、纵隔病变及B症状,预后较好,但生存率较NLPHL低。经典型霍奇金淋巴瘤的结节硬化型在发达国家最常见,占60%~80%。多见于年轻成人及青少年,女性略多。常表现纵隔及隔上其他部位淋巴结病变。预后较好。混合细胞型在欧美国家占 15%~30%。不同年龄均可发病。临床表现腹腔淋巴结及脾病变更常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞消减型少见,约1%。多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者。常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,诊断时通常已广泛播散,易发生血行播散。常伴全身症状,病情进展迅速,预后不良。

症状

    出血肝肿大展示
霍奇金淋巴瘤是怎么得的

霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受关注,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加99倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常。

 

霍奇金淋巴瘤需要做哪些检查

本病主要依靠病理组织学检查。临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断。

检查

    X射线放射性核素凝血检查展示
霍奇金淋巴瘤有哪些治疗方法

霍奇金淋巴瘤的治疗是化疗为主,放疗为辅的联合治疗方案。

霍奇金淋巴瘤有哪些治疗药物

化疗方案及药物:

(1)ABVD方案:1970年代诞生于意大利,是目前首选的化疗方案。命名的四个字母来自于疗法的四个用药阿霉素、博莱霉素、长春花碱、达卡巴嗪。

(2)Stanford Ⅴ方案:1988年诞生。它的化疗疗程通常是ABVD的一半,但是用药剂量更大。经ABVD方案治疗的5年生存率要高于该方案。此方案重点在对直径大于5cm的肿块和大脾进行放疗。

(3)BEACOPP 方案:由德国霍普金斯研究组发明,流行于欧洲。这种疗法主要针对II期以后的患者。用药包括:阿霉素、博莱霉素、长春花碱、丙卡巴肼、依托泊甙、强的松。

药品

霍奇金淋巴瘤如何合理饮食

饮食要平衡:不偏食,不忌食,荤素搭配,精细混食,每天食物品种愈多愈能获得各种营养素.

(2)要排除毒素,不吃酸渍(不包括糖醋味),盐腌,霉变,烟熏,色素,香精,烈性酒.

(3)多用天然与野生食物,少用人工复制与精加工的食品.

(4)合理进补能提高人体的免疫功能,某些滋补品如人参,白木耳,薏苡仁,红枣等有直接或间接的抑癌与强身的功效.

(5)在烹调时,用油量可与正常人相似,不宜增加.同时要注意菜肴色,香,味的调配,多采用蒸,煮,炖的烹饪方法,尽量少吃油炸,煎的食物.

霍奇金淋巴瘤的愈后怎么样

1)初治霍奇金淋巴瘤的不良预后因素:

(1)巨块病变:纵隔肿物(胸部X线):肿物最大径线/胸内最大径线>1/3;肿物超过在T5-6胸内径的35%;CT显示任何肿物直径>10cm

(2)ESR≥50mm/1h

(3)超过三个部位

(4)B症状

(5)结外病变

2)进展期病变的国际预后因素:

(1)白蛋白<40g/L

(2)血红蛋白<105g/L

(3)男性

(4)年龄≥45岁

(5)Ⅳ期病变

(6)白细胞增多,≥15×109/L

(7)淋巴细胞减少,<8%和/或0.6×109/L

上述因素中每增加一项则5年无进展生存率下降7%。总体生存率由84%(0/7预后因素)下降至42%(5~7/7预后因素)。