当前位置:首页 > 血液病全知道 > 慢性淋巴细胞白血病
每日推荐:急性白血病缓解后为什么还要继续强化治疗?

慢性淋巴细胞白血病

本知道由双友医疗网特约专家提供专业内容并参与编辑

慢性淋巴细胞白血病疾病简介

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,淋巴细胞在骨髓、淋巴结、血液、脾脏、肝脏及其他器官聚集。95%以上的CLL为B细胞的克隆性增殖(即B-CLL),仅不到5%的病例为T细胞表型(即T-CLL)。

慢性淋巴细胞白血病会出现哪些症状

1.一般症状 约1/4患者无症状,因检查血常规而偶然发现。疲乏、体力活动能力下降和虚弱为常见症状。多在患者发生贫血或淋巴结、肝脾肿大前发生。其他少见症状包括CLL细胞鼻黏膜浸润所致慢性鼻炎,感觉运动神经的多发性神经病变,对蚊虫叮咬过敏等。在疾病的进展期,患者可有体重减轻、反复感染、出血或严重贫血症状。此外,CLL患者多为老年人,可合并有肺、心脏和脑血管疾病的表现。

2.淋巴结肿大 80%的CLL患者诊断时有无痛性淋巴结肿大。最常见的部位为颈部、锁骨上及腋窝淋巴结区。典型CLL淋巴结肿大无压痛,但在合并感染时可有触痛。高度淋巴结肿大可引起局部压迫症状和影响器官功能,如口咽部淋巴结肿大可引起上呼吸道梗阻,腹腔淋巴结肿大可引起泌尿道梗阻和肾盂积水,压迫胆管引起梗阻性黄疸。但CLL患者纵隔淋巴结肿大很少引起上腔静脉综合征。若出现此综合征,高度怀疑合并肺部肿瘤。

3.肝脾肿大 约半数CLL患者诊断时有轻度或中度肝脾肿大,常伴有饱满感和腹胀。病程分患者脾大可超过脐水平,甚至延伸至盆腔,少数脾大者可伴有脾功能亢进,造成贫血和血小板减少。部分CLL患者可有肝大。肝大者肝功能异常多为轻度,多不伴黄疸。但如腹腔淋巴结肿大压迫胆道者可产生梗阻性黄疸。

4.结外累及 对CLL患者尸检时常发现有脏器浸润表现,但引起器官功能异常者少见。例如,一半以上患者尸检发现肾间质有白血病细胞浸润,但罕见肾功能衰竭者。在某些器官和组织伴有白血病细胞浸润时可产生症状,如在眼球后、咽部、表皮、前列腺、性腺及淋巴组织,白血病细胞浸润可引起突眼、上呼吸道阻塞、头皮结节、尿道梗阻等相应症状。肺间质浸润者肺X线摄片显示结节或粟粒样改变,可致肺功能障碍。胸膜浸润可产生血性或乳糜样胸腔积液。白血病细胞浸润可致消化道黏膜增厚,产生溃疡、出血、吸收不良。CLL中枢神经系统浸润少见,可产生头痛、脑膜炎、脑神经麻痹、反应迟钝、昏迷等症状。

症状

    出血肝肿大展示
慢性淋巴细胞白血病是怎么得的

CLL病因不详,目前尚无证据说明反转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关:遗传性(种族和家族性)及性别。

1.遗传因素 有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。

2.染色体异常 约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、 18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。

慢性淋巴细胞白血病需要做哪些检查

根据临床表现、症状、体征,可选择做CT、X线、B超等检查。

检查

    X射线放射性核素凝血检查展示
慢性淋巴细胞白血病有哪些治疗方法

CLL是一种预后较好的疾病,尽管尚无治愈的病例报道,但其5年生存率可达50%。20%的患者诊断时即为晚期,平均生存期约2年。治疗的目的是减少并发症,改善生存质量;一般认为早期患者可不治疗,如何决定治疗时机很重要,判断标准有很多,多考虑以下几方面:①疾病分期:一般Ⅲ、Ⅳ期(或C期)患者才考虑治疗。伴贫血(尤其是出现自身免疫性溶血性贫血时)、血小板减少者需要治疗。②肿块:单纯轻中度淋巴结肿大可不治疗;淋巴结肿大引起功能异常时(包括神经压迫症状、淋巴回流障碍导致形体改变等)需要治疗。仅有脾脏肿大、无淋巴结病表现的患者预后一般较好;因此,脾肿大有症状者的治疗应个体化。③感染:尚无确切证据表明烷化剂或皮质激素治疗可减少感染的发生。④淋巴细胞计数:周血淋巴细胞计数<40×109/L或淋巴细胞倍增时间长于1年者可不治疗。周血淋巴细胞计数>200×109/L而无其他疾病晚期表现时不一定立刻治疗。

因此,CLL治疗指征可归纳为出现:①贫血;②血小板减少;③脾脏进行性肿大或脾区疼痛;④淋巴结肿大,出现症状;⑤周血淋巴细胞计数在6个月内倍增;⑥PLL转变;⑦Richter转变。

CLL治疗主要包括化疗、放疗、糖皮质激素、脾切除、骨髓移植及生物治疗等。

1.化疗 环磷酰胺和苯丁酸氮芥(瘤可宁)是标准的一线治疗药物。苯丁酸氮芥(瘤可宁)是一种氮芥的芳香族衍生物,自1952年开始一直是治疗CLL的主要药物。口服用药,常用剂量0.03~0.3mg/(kg·d);或总剂量0.4~0.8mg/kg,分4天用药,每4~6周重复。二者疗效相似,一般无骨髓抑制,最常见的副作用是恶心,少数可因过敏出现皮疹;有报道每天口服有继发实体瘤的可能。完全缓解率可达15%,部分缓解率65%。Jaksic和Brugiatelli等报道每天口服大剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(15mg)至缓解或出现不可耐受的毒性可取得优于CHOP方案联合化疗的效果。

慢性淋巴细胞白血病有哪些治疗药物

环磷酰胺(CTX)效果基本和苯丁酸氮芥(瘤可宁)一样,常用剂量为2~3mg/(kg·d)或总剂量2~3周20mg/kg,口服或静脉用药。苯丁酸氮芥(瘤可宁)无效者环磷酰胺(CTX)仍可有效,常用于不能耐受苯丁酸氮芥(瘤可宁)或苯丁酸氮芥(瘤可宁)无效者。副作用和苯丁酸氮芥(瘤可宁)相似,环磷酰胺(CTX)有出现出血性膀胱炎均可能。

2.联合化疗 最常用的是苯丁酸氮芥(瘤可宁)+泼尼松(MP方案),常用剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)30mg/m2,第1天,泼尼松80mg/d,连用5天为一疗程,每2周重复一次。苯丁酸氮芥(瘤可宁)可分2天用药,根据临床反应每月可按4mg/(m2·d)增减。白细胞计数低于10×109/L时苯丁酸氮芥(瘤可宁)应减量,使白细胞计数维持在(5~10)×109/L。苯丁酸氮芥(瘤可宁)+泼尼松的疗效优于单用瘤可宁,80%的患者有效。

COP方案(环磷酰胺(CTX)、长春新碱、泼尼松)对初治患者和部分难治患者有效。剂量:环磷酰胺(CTX) 300mg/(m2·d)×5天;VCR 1~4mg/m2,第1天;泼尼松40mg/(m2·d)×5天;每3周重复1疗程。约25%的患者可达完全缓解,50%大部分缓解;总的中位生存期4年。治疗时间延长至12~18个月可以延长生存期和MP方案比较,COP方案神经毒性和骨髓抑制较重。

在COP方案的基础上加用多柔比星(阿霉素)(2mg/m2,第1天,即CHOP方案)治疗晚期患者,中位生存期可由<2年延长至>4年,但结果同COP方案治疗18个月的患者相似。

另外,M2方案、CMP方案(环磷酰胺、氧芬胂、泼尼松)、ACP方案(阿糖胞苷、环磷酰胺、泼尼松)、DHAP方案(地塞米松、大剂量阿糖胞苷、顺铂)、MOPP方案(氮芥、长春新碱、卡铂、泼尼松)等均有一定效果。

3.喷司他丁(DCF) 喷司他丁(DCF)是一种腺苷脱氨酶抑制剂,常用剂量4mg/m2,每周或每2周静脉用药。有效率25%左右,主要副作用是严重感染。

4.氟达拉滨用药方法有两种:①26mg/(m2·d)×5天,28天用一疗程,连用4~6疗程;②20mg/m2第1天,继30mg/(m2·d)连续输注2天,间隔4周重复。初治患者有效率83%(完全缓解率75%),复治患者有效率12%~57%。

药品

慢性淋巴细胞白血病如何合理饮食

芦笋嫩茎中含有丰富的蛋白质、维生素、矿物质和人体所需的微量元素等,另外芦笋中含有特有的天门冬酰胺,及多种甾体皂甙物质,对心血管病、水肿、膀胱炎、白血病均有疗效,也有抗癌的效果,因此长期食用芦笋有益脾胃,对人体许多疾病有很好的治疗效果。

芦笋以嫩茎供食用,质地鲜嫩,风味鲜美,柔嫩可口,烹调时切成薄片,炒、煮、炖、凉拌均可。冷藏保鲜先用开水煮一分钟,晾干后装入保鲜膜袋中扎口放入冷冻柜中,食用时取出。著名的芦笋菜肴有“鲜菇龙须”、“素炒芦笋”、“虾仁芦笋”、“芦笋溜肉片”、“芦笋煎鸡蛋”、“糖醋芦笋片”、“芦笋烧干贝”、“芦笋鲍鱼汤”。

慢性淋巴细胞白血病的愈后怎么样

急性淋巴细胞白血病应该如何预防?1.减少或者避免有害物质,如电离辐射,化学物质的接触。2.对于某些获得性疾病可能转化为ALL应早期给予积极治疗。