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溶血性贫血

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溶血性贫血疾病简介

溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏,甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多,但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。

溶血性贫血会出现哪些症状

溶血性贫血的临床表现,取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急骤,如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战,随后高热,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭。②慢性溶血起病缓慢,症状轻微,有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。

在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重,称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关,也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。

1.同时有红细胞产生和破坏过多的证据,如贫血、胆红素升高、网织红细胞升高。

2.虽有红系增生仍贫血,而无失血。

3.贫血发展之快非红系停止造血能解释者。

4.有血红蛋白尿或血管内溶血证据。

症状

    出血肝肿大展示
溶血性贫血是怎么得的

对溶血性疾病可按不同方式分类:按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。

除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

溶血性贫血需要做哪些检查

1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

2、血清间接胆红素增多。

3、红细胞生存时间缩短。

4、骨髓象。

5、溶血的试验室诊断

检查

    X射线放射性核素凝血检查展示
溶血性贫血有哪些治疗方法

溶血性贫血的治疗根据病因及病情确定。

1.清除病因 能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

2.去除诱因 由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。

3.对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因,但多数没有有效方法根治病因,只能根据适应证采用下列方法以改善病情:

(1)肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。

(2)脾切除:近10多年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。

(3)雄性激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定限度。

(4)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。

(5)输血:可改善贫血症状,但在某些溶血情况下也具有一定的危险性,如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

(6)血浆置换:可用于严重或顽固的AIHA等。

(7)适当补充叶酸及铁剂:溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速,对造血原料的需求量增加,需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂,但对PNH患者需慎用,因补铁可诱发急性溶血。

(8)治疗溶血的并发症:溶血危象时要注意出现休克,保持水电解质平衡,防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防,早期发现和早期处理。

溶血性贫血有哪些治疗药物

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松1mg/kg,每日清晨顿服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

药品

溶血性贫血如何合理饮食

2.调理

1)生活调理感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感。劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力。

2)饮食调理本病病机为虚夹杂,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。

3)精神调理正确对待疾病,避免重体力劳动,避免精神紧张、调清志、勿激动,可适当锻炼,如打太极拳,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚。

溶血性贫血的愈后怎么样

根据病因不同,其预后亦不同。经积极治疗后病人可长期存活。