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再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血疾病简介

再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA,再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。

再生障碍性贫血会出现哪些症状

国际上,再障分为重、轻型,我国相应的分型是急性和慢性再障,主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。

1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。

2.感染:以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。

3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。

症状

    出血肝肿大展示
再生障碍性贫血是怎么得的

再生障碍性贫血的患病原因中医西医有不同的说法:

西医认为再生障碍性贫血主要设计造血肝细胞缺陷、造血细胞因子异常、造血微循环损伤、造血负调节作用异常、免疫功能紊乱等方面,而再生障碍性贫血发病并非某个因素的单独作用,而可能是某种因素期主导作用,而另一个或两个期协同作用。或通过某主要因素所激发的连锁反映,最终导致造血生成障碍而发病。

中医认为的病因主要有:

1.禀赋薄弱,肾精不足

2.烦劳过度、内伤情志、肝活伏热

3.毒邪侵扰:药物、化学毒物、物理辐射、病毒等

再生障碍性贫血需要做哪些检查

了解了再生障碍性贫血的原因,按怎样才能诊断是否为再生障碍性贫血,可通过一下两项检查来确诊。

1、全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片

再障全血细胞计数表现为两系或三系血细胞减少,成熟淋巴细胞比例正常或相对增多。血红蛋白水平、中性粒细胞绝对值及血小板计数成比例的降低,但在再障早期可表现为一系减少,常常是血小板减少。

贫血常伴网织红细胞减少,多数再障是正细胞正色素性贫血,少部分可见到大红细胞以及红细胞不均一性。中性粒细胞无病态造血,胞浆可见中毒颗粒。血小板数量减少,但涂片中无异常血小板。

胎儿血红蛋白水平测定对于判断成人再障者是否为遗传性也有重要意义。

2、骨髓检查

骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。

多部位(不同平面)骨髓增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红系及巨核细胞减少,淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高,多数骨髓小粒空虚。红系可见病态造血,不能以此诊断为再生障碍性贫血。

骨髓活检至少取2cm标本,显示造血组织减少。骨髓活检可以评估细胞比例、残存造血组织情况,及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等至关重要。多数再障表现为全切片增生减低,少数可见局灶性增生灶。再障患者的骨髓活检中网硬蛋白不增加亦无异常细胞。

检查

    X射线放射性核素凝血检查展示
再生障碍性贫血有哪些治疗方法

输血以能改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为宜,无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在HbL时输注,或伴有难以耐受的贫血症状。老年(>65 岁)、代偿反应能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等),这些情况下,可放宽输注阈值,不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞,全血无红细胞时可以考虑,具体量随病情而定。即使再障患者白细胞或/及血小板数减少,其贫血都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。有发生心力衰竭风险者,控制输注速度,2~4小时予以1个单位红细胞(最好是浓缩红细胞),可适当予以利尿剂。

血小板消耗危险因素者感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者预防性输注点为 20×109/L,而病情稳定者预防性输注点为10×10^9/L。活动性出血可能发展为大出血,应输注浓缩血小板。已发生严重出血,内脏如胃肠道出血、血尿,或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状,颅内出血时,应即刻输注浓缩血小板。输注单采或浓缩血小板。

再生障碍性贫血有哪些治疗药物

根据再生障碍性贫血的原因及病情轻重不同,在用药及用量上也不相同,但常用的药物主要有:

地榆升白片、注射用胸腺肽、复方皂矾丸、氨肽素片、益血生胶囊、和日(注射用胸腺法新)、达仁堂(生血丸)、甘露聚糖肽口服溶液、甘露聚糖肽片、氨肽素片

药品

再生障碍性贫血如何合理饮食

再生障碍性贫血对于饮食有一定的要求,合理的饮食可有助于再生障碍性贫血的治疗,一般再生障碍性贫血的患者饮食可以遵循一下原则:

1)供给高蛋白饮食:各种血细胞的增值分化和再生,都需要依赖蛋白质作为基础,所以再障病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟、及动物骨或骨髓熬汤等。

2)补充造血物质:虽然再障不是由于缺乏造血物质取法所至,但是由于反复出血,长可导致慢性失血性贫血,从而加重再障的贫血程度,因此食物中常应补充含铁质和维生素丰富的食品,如枸杞子、赤小豆、黑芝麻、猪肝、黄鳝等,以及新鲜蔬菜如西红柿、芹菜、菠菜、莴苣等,不仅可以改善贫血,而且可以预防出血。

3)补铁:铁是血红蛋白的组成成分,血红蛋白参与氧的运输和存储。由于体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血称为缺铁性贫血,一般会在持续缺铁3~5个月时发生。 补充铁剂,一定要与餐共食或餐后服用,可以降低铁质对肠胃到的刺激性,同时食物中的蛋白质,更可以提高铁质的吸收率,如富含乳酸亚铁和阿胶的体恒健铁之缘片,如果能够随富含维生素C的水果或果汁服用,吸收率会更佳。

4)饮食宜忌:出血患者宜吃清淡和宜消化食物,忌油腻、辛辣刺激性食物;外感发热患者宜多饮水;多吃莲藕、西瓜或用梨皮、鲜茅根、鲜芦根、荷叶等煎汤当茶饮。

再生障碍性贫血的愈后怎么样

再生障碍性贫血的预后与骨髓衰竭的程度,及临床类型,患病年龄、治疗方法及治疗时间等因素有关,记性再生障碍性贫血预后较差,其中30%的病人于一年内死亡,而慢性再生障碍性贫血可生存多年,儿童患者疗效往往优于成年人。